Амирам Григоров (amiram_g) wrote,
Амирам Григоров
amiram_g

Category:

прогерия

 
Прогерия, или патологическое старение, она же болезнь Хатчинсона-Гилфорда (Hutchinson-Gilford) – удивительное человеческое заболевание.
Начинается оно чаще всего с того, что у нормально развивающегося младенца определяются аномалии, однозначно характерные для пожилого и старческого возраста. В возрасте 5-7 лет кожа у детей покрывается морщинами и истончается, голос становится скрипучим, резко ухудшается память, походка становится шаркающей а волосы седеют и выпадают и формируется специфическая "инопланетная" внешность.
Живут они 13-14 лет, чаще всего умирают по традиционным поводам старости: от атеросклероза и связанного с ним инфарктом миокарда. Гистологически определяется крайне малое число митозов у всех без исключения типов тканей организма. Как будто тот движитель, сиречь пружина, вложенная Твор-ом, у них не взведена до должного состояния, и быстро исчерпывается, как у мишки-барабанщика, ключ в котором повёрнут недосточное количество раз. Помню, учили мы различия в синдромах Аарскога и Хатчинсона, и помню женщину-доктора в Республиканской больнице, которая говорила с виноватой улыбкой, о том, что, дескать, была девочка с прогерией, но вот жаль, недавно умерла, одна на всю Москву, а это интересно посмотреть, ведь это такая редкость. Девочка эта даже слегка пережила свой очерченый срок, став причиной развода своих родителей, отец, не вынеся вида дочери, ушёл из дома. Говорят, что девочка эта любила, когда студенты приходили к ней на свои познавательные экскурсии. Мой товарищ, поступивший годом раньше, как-то принёс ей Мишку на Севере, но шоколадку отобрала её мама - шоколад ведь нельзя человеку с атероматозным индексом чуть ли не 30 и атеросклерозом последней степени из возможных. Тогда она странно, по старушечьи, заплакала, беззвучно и без единой слезы.
Говорили, что она никого не запоминала (склероз же) и каждое утро снова, с детской непосредственностью  знакомилась с врачами. Как Бенвенутто, не сидящий ни минуты, из сказки Джанни Родари, про убежавший игрушечный поезд, она за день старела примерно на полгода.
Порой думаешь, чем отличается нормальная человеческая жизнь от их жизни? Может быть, пониманием того факта, что счастье по идее недостижимо, а мир жесток?
 
Subscribe

  • Post a new comment

    Error

    Anonymous comments are disabled in this journal

    default userpic

    Your reply will be screened

    Your IP address will be recorded 

  • 25 comments